Синдром POEMS – паранеопластический синдромокомплекс, возникающий в результате новообразования плазматических клеток. Основными критериями данного синдрома являются полинейропатия (P), органомегалия (О), эндокринопатия (E), моноклональная гаммапатия (М) и кожные проявления (S). Ука-занные симптомы часто игнорируются и расцениваются как проявления сопутствующих заболеваний, а постановка диагноза и начало лечения задерживаются на неопределенно долгое время, через которое пациенты становятся уже инвалидами. Из-за редкости этого заболевания в литературе имеется лишь небольшое количество описаний клинических случаев и обзоров, посвященных данной теме. В данной статье авторы анализируют современные сведения об этиологии и патогенезе заболевания, его клинических проявлениях и основных принципах лечения.
Идентификаторы и классификаторы
POEMS-синдром – редко встречающий-ся полиорганный паранеопластический синдромокомплекс, связанный с плазмоклеточной дискразией, впервые описанный в 1956 г. R.S. Crow, который, в течение пяти лет, изучал пациентов с диагнозом «множественная миелома».
Список литературы
- Crow R.S. Peripheral neuritis in myelomatosis. British medical journal. 1956; 2 (4996): 802-804.
- Shimpo S. Solitary myeloma causing polyneuritis and endocrine disorders. Nippon Rinsho. 1968; 10 (10): 2444–2456.
- Takatsuki K., Yodoi J., Wakisaka K.? et al. Plasma celldyscrasia with polyneuritis and an endocrine anomaly: endocrinological study of a new syndrome. Nippon Rinsho. 1974; 50: 567.
- Dispenzieri A. POEMS Syndrome. Hematology- American Society of Hematology Education Program. 2005; 1: 360–367.
- Leite A.C., Nascimento O.J., Lima M.A., Andrada- Serpa M.J. POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin lesions) syndrome: a South America’s report. Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 2007; 65: 516-520.
- Bardwick P.A., Zvaifler N.J., Gill G.N. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980; 59 (4): 311-322.
- Лебедев П.А., Паранина Е.В., Россиев В.А. Федорова Е.Ю., Николаева А.С. POEMS-синдром: трудности диагностики. Терапевтический журнал. 2020; 7: 104-108. [Lebedev P.A., Paranina E.V., Rossiev V.A. Fedorova E.Yu., Nikolaeva A.S. POEMS-syndrome: diagnostic difficulties. Therapeutic journal. 2020; 7: 104-108.] (In Russ)
- Wang C., Huang X.F., Cai Q.Q., Cao X.X., Cai H., Zhou D., MD J.L. Remarkable expression of vascular endothelial growth factor in bone marrow plasma cells of patients with POEMS syndrome. Leukemia Research. 2016; 50: 78-84.
- Nozza A. POEMS SYNDROME: an Update. A. Nozza. Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases. 2017; 9 (1): 1-13.
- Доян Ю.И., Кичерова О.А., Рейхерт Л.И. Роль нейротрофических факторов при нейродегенеративных заболеваниях. Академический журнал Западной Сибири. 2018; 14 (1): 49-50. [Dayan Yu.I., Kicherova O.A., Reichert L.I. The role of neurotrophic factors in neurodegenerative diseases. Academic Journal of West Siberia = Akademicheskiĭ zhurnal Zapadnoĭ Sibiri. 2018; 14 (1): 49-50.] (In Russ)
- Кичерова О.А., Рейхерт Л.И. Роль окислительного стресса в патогенезе неврологических заболеваний. Медицинская наука и образование Урала. 2019; 20; 2 (98): 192-195. [Kicherova O.A., Reichert L.I. The role of oxidative stress in the pathogenesis of neurological diseases. Medical science and education of the Urals. 2019; 20; 2 (98): 192-195.] (In Russ)
- Клодзинский А.А., Рыжко В.В., Соркина О.М. и др. POEMS-синдром (описание наблюдения и обзор литературы). Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2008; 1 (2): 145-154. [Klodzinsky A.A., Ryzhko V.V., Sorokina O.M., Kaplanskaya I.B., Semenova E.A., Varlamova E.Yu., Aleksanyan M.Zh., Sataeva M.S. POEMS-syndrome (description of observation and literature review). Clinical hematology. Basic research and clinical practice. 2008; 1 (2): 145-154.] (In Russ)
- Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. American Journal of Hematology. 2017; 92 (8): 814-829.
- Wang Y., Huang L.B., Shi Y.H., Fu H., Xu.Z., Zheng G.Q., Wang Y. Characteristics of 1946 Cases of POEMS syndrome in chinese subjects: a literature-based study. Frontiers in immunology. 2019; 10: 1-12.
- Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., Прилепская О.А. Пропедевтика нервных болезней. Учебник для студентов медицинских ВУЗов. Тюмень. 2016. [Kicherova O.A., Reichert L.I., Prilepskaya O.A. Propaedeutics of nervous diseases. Textbook for students of medical universities. Tyumen. 2016.] (In Russ)
- Главинская Н.Г., Траян Д.А., Иванова И.Б., Горшечникова Н.В., Попова В.А., Меркурьев В.Н. POEMS-синдром. Тихоокеанский медицинский журнал. 2017; 3: 92-94. [Glavinskaya N.G., Troyan D.A., Ivanova I.B., Gorshechnikova N.V., Popova V.A., Merkuryev V.N. POEMS-syndrome. Pacific Medical Journal. 2017; 3: 92-94.] (In Russ)
- Горбачевский А.В., Доян Ю.И., Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., Бимусинова М.Т. Использование шкал и опросников в неврологии и нейрореабилитации для оценки двигательных и чувствительных нарушений. Современные проблемы науки и образования. 2023; 4; 139. [Gorbachevsky A.V., Dayan Yu.I., Kicherova O.A., Reichert L.I., Bi-musinova M.T. The use of scales and questionnaires in neurology and neurorehabilitation to assess motor and sensory disorders. Modern problems of science and education. 2023; 4; 139.] (In Russ)
- Вербах Т.Э., Кузнецов Э.В., Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., Бимусинова М.Т. Синдром приобретенной слабости в отделении реанимации и интенсивной терапии: полинейромиопатия критических состояний. Современные проблемы науки и образования. 2023; 5:
- [Verbakh T.E., Kuznetsov E.V., Kucherova O.A., Reichert L.I., Bimusinova M.T. Acquired weakness syndrome in the intensive care unit: polyneuromiopathy of critical conditions. Modern problems of science and education. 2023; 5: 98.] (In Russ)
- Mauermann M.L., Sorenson E.J., Dispenzieri A., Mandrekar J., Suarez G.A., Dyck P.J. Uniform demyelination and more severe axonal loss distinguish POEMS syndrome from CIDP. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2012; 83 (5): 480-486.
- Nasu S., Misawa S., Sekiguchi Y., Shibuya K., Kanai K., Fujimaki Y., Ohmori S., Mitsuma S., Koga S., Kuwabara S. Different neurological and physiological profiles in POEMS syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2012; 83 (5): 476-479.
- Li J., Zhou D.B., Huang Z., Jiao L., Duan M.H., Zhang W., Zhao Y.Q., Shen T. Clinical characteristics and long outcome of patients with POEMS syndrome in China. Annals of Hematology. 2011; 90: 819-826.
- Zhang X., CAI Q.Q. Huang H.F, Cao X.X. Cai X. Zhou D.B. Dai R.P. Ocular manifestations and treatment outcomes in chinese patients with poems syndrome. Retina. 2017; 37 (9): 1784-1791.
- Kourelis T.V., Buadi F.K., Gertz M.A., Lacy M.Q., Kumar S.K., Kapoor P., Go R.S., Lust J.A., Hayman S.R., Rajkumar S.V., Zeldenrust S.R., Russell S.J., Dingli D., Lin Y., Leung N., Hwa Y., Gonsalves W.I., Kyle R.A., Dispenzieri A. Risk factors for and outcomes of patients with POEMS syndrome who experience progression after first-line treatment. Leukemia. 2016; 30 (5): 1079-1085.
- Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гинзберг М.А. и др. POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений. Журнал неврологии и психиатрии. 2014; 4: 4-6. [Piradov M.A., Suponeva N.A., Ginzberg M.A., et al. POEMS-syndrome: literature review and description of clinical observations. Journal of Neurology and Psychiatry. 2014; 4: 4-6.] (In Russ)
- Кичерова О.А., Рейхерт Л.И., Кичерова К.П. Вред и польза окислительного стресса. Медицинская наука и образование Урала. 2019; 20; 4 (100): 193-196. [Kicherova O.A., Reichert L.I., Kocherova K.P. Harm and benefit of oxidative stress. Medical science and education of the Urals. 2019; 20; 4 (100): 193-196.] (In Russ)
- Li J., Huang X.F., Cai Q.Q., Wang C., Cai H., Zhao H., Zhang L., Cao X.X., Gale R.P., Zhou D.B. A prospective phase II study of low dose lenalidomide plus dexamethasone in patients with newly diagnosed polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes (POEMS) syndrome. American Journal of Hematology. 2018; 93 (6): 803-809.
- Zhao H., Huang X.F., Gao X.M., Cai H., Zhang L., Feng J., Cao X.X., Zhou D.B. Li J. What is the best first-line treatment for POEMS syndrome: autologous transplantation, melphalan and dexamethasone, or lenalidomide and dexamethasone? Leukemia. 2019; 33: 1023-1029.
- Kourelis T.V., Buadi F.K., Kumar S.K., Gertz M.A., Lacy M.Q., Dingli D., Go R.S., Kapoor P., Lust J.A., Hayman S.R., Hwa Y., Rajkumar S.V., Zeldenrust S.R., Russell S.J., Lin Y., Leung N., Kyle R.A., Gonsalves W.I., Dispenzieri A. Long-term outcome of patients with POEMS syndrome: an update of the Mayo Clinic experience. American Journal of Hematology. 2016; 91: 585-589.
- Кужина А.К., Рейхерт Л.И., Кичерова О.А., Зотов П.Б., Доян Ю.И. Способы оценки приверженности к терапии при хронических заболеваниях. Паллиативная медицина и реабилитация. 2023; 3: 5-7. [Kozhina A.K., Reichert L.I., Kocherova O.A., Zotov P.B., Doyan Yu.I. Methods for assessing adherence to therapy in chronic diseases. Palliative medicine and rehabilitation. 2023; 3: 5-7.] (In Russ)
- «Качество жизни» в клинической практике / Коллективная монография. Под редакцией проф. П.Б. Зотова. Тюмень: Вектор Бук, 2022. 352 с. [“Quality of life” in clinical practice / A collective monograph. Edited by Prof. P.B. Zotov. Tyumen: Vector Book, 2022. 352 p.] (In Russ) ISBN 978-5-91409-565-6
Выпуск
Другие статьи выпуска
В последние годы регистрируется увеличение числа случаев аутоиммунного энцефалита, обусловленного выработкой антител к NR1- и NR2-субъединицам NMDA-рецепторов нейронов головного мозга. Клиническая картина данного заболевания характеризуется развитием тяжёлого психического и неврологического дефицита. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но преимущественно встречается у детей и молодых женщин, что делает проблему чрезвычайно актуальной. Авторы приводят данные литературы, посвящённые анализу патогенетических механизмов данного вида энцефалита и клинических проявлений заболевания. В заключении делают вывод, что повышение уровня знаний среди врачей разных специальностей о проблеме анти-NMDA-энцефалита будет способствовать большей настороженности и позволит улучшить диагностику и исходы этого тяжёлого заболевания.
Головная боль является одной из наиболее частых проблем, с которой пациенты обращаются к врачу, при этом наибольшую распространённость в популяции имеют первичные головные боли. Авторами представлен обзор данных литературы об основных видах первичных головных болей на основе современной международной классификации. Рассматриваются вопросы патогенеза, диагностики и лечения первичных головных болей.
Рак молочной железы (РМЖ) является наиболее распространённой формой среди онкологических забо-леваний у женщин. Гиперэкспрессия рецептора эпидермального фактора роста человека 2 (HER2 или ErbB2) встречается в 20-25% случаев инвазивного РМЖ и является фактором неблагоприятного прогноза заболевания. HER2-таргетная терапия значительно улучшила общую выживаемость у пациенток с HER2-положительным РМЖ. Однако, несмотря на очевидные преимущества использования препаратов из группы анти-HER2 в сочетании с антрациклинами, серьезные опасения вызывают их кардиотоксические эффекты. Цель обзора – осветить недавние публикации, которые расширили наши знания о профилактике кардиотоксичности, связанной с HER2-таргетными препаратами. Материалы и методы. Проанализирован ряд публикаций на базе агрегатора PubMed, MedLine не старше 10 лет. Поиск проводился по за-просу: «Cardiotoxicity and anti-HER2 therapy». Из 93 источников было выбрано 50 по критерию наличия данных о применении у онкологических больных С/В (сакубитрил / валсартан) с сопутствующей кардиопатологией. Результаты: в настоящее время механизм кардиотоксичности анти-HER2 препаратов до конца не изучен. Считается, что препараты, нацеленные на HER2, ингибируют образование димеров HER2/NRG 1, вызывая увеличение АФК в митохондриях кардиомиоцитов и ингибируя пути PI3K/Akt и Ras/MAPK, что приводит к апоптозу клеток. Антиоксиданты, ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, β-блокаторы, статины и другие препараты могут оказывать кардиопротекторное дей-ствие при использовании с препаратами, нацеленными на ErbB2.
Проблема консервативного лечения компрессионных неосложнённых переломов тел грудных и поясничных позвонков у детей сохраняет свою актуальность. Целью проведённого исследования явилось улуч-шение результатов консервативного лечения переломов позвонков у детей, используя для этих целей физиотерапевтическое лечение и лечебную физкультуру. Материал и методы. Клиническим материалом для проведения исследования послужил шестилетний опыт консервативного лечения 537 детей в возрасте от 3 до 18 лет, получивших неосложнённые переломы тел позвонков грудной и поясничной локализации. В ходе постановки клинического диагноза были использованы традиционные для экстренной травматологии методы обследования, включающие современную лучевую диагностику – компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. После установления клинического диагноза травмированным детям проводилось консервативное лечение в соответствии с формулой изобретения по патенту РФ №2525108 «Способ лечения переломов позвонков у детей», где физиотерапии и лечебной физ-культуре отводится ведущая роль. Результаты и обсуждение. Из всего многообразия физиотерапевтиче=ских процедур использовали УВЧ-терапию как метод, обладающий выраженным обезболивающим эффектом, не имеющим противопоказаний к применению в клинической практике, находящимся в арсенале физиотерапевтического отделения (кабинета) лечебного учреждения любого уровня. Курс УВЧ-терапии, состоящий из 8-10 процедур, начинали с третьего дня пребывания пострадавшего ребёнка в стационаре и проводили ежедневно. Продолжительность лечебного сеанса и мощность электромагнитного поля зависели от возраста ребёнка, количества и степени тяжести вертеброгенных фрактур. Занятия лечебной физкультурой проводили одновременно с физиотерапевтическим лечением. В основе комплекса, используемого нами при стационарном лечении детей с переломами позвонков, лежат упражнения, входящие со-ставной частью в функциональный метод терапии по Древинг-Гориневской. Изучение катамнеза позволило установить «хорошие» отдалённые результаты проведённого лечения в 87,9% клинических наблюдениях, «удовлетворительные» – в 9,76%, «неудовлетворительные» – в 2,34% случаев. Заключение. Физиотерапия и занятия лечебной физкультурой являются неотъемлемой составной частью комплекса лечебных проце-дур, имеющих своей целью улучшение результатов консервативной терапии компрессионных переломов позвонков у детей. Важным преимуществом применения в клинической практике указанных лечебных мероприятий является не только их высокая эффективность, но и минимальная затратность.
Минимизация рисков послеоперационных неврологических осложнений является важной задачей современной медицины. В данной статье приводится обзор данных литературных по видам анестезиологического обеспечения, возможным неврологическим осложнениям, а также мерам их диагностики, профилактики и лечения. Повышение осведомлённости врачей разных специальностей в вопросах последствий оперативных вмешательств позволит разработать комплекс мер, направленных на снижение рисков раз-вития указанных осложнений, а также обеспечить более полное восстановление нарушенных функций у пациентов, подвергшихся данному виду медицинского вмешательства.
В статье рассмотрен и представлен анализ правовых аспектов оказания медицинской помощи в экстренной форме, в части проведения сердечно-легочной реанимации. Разбирается гипотетическая (типовая) конфликтная ситуация из практики скорой медицинской помощи. Выявлены риски в области соблюдения законов, приказов и иных нормативно-правовых актов медицинскими работниками, а также предложены решения, исключающие ошибки их несоблюдения и профилактику правовых последствий.
В обзорной статье описывается атипичный синдром Шарля Бонне (СШБ), или СШБ+, который включает галлюцинации в контексте сенсорного дефицита, но не соответствует всем критериям классического (типичного) СШБ (зрительные галлюцинации у больных с нарушениями зрения без психических расстройств). При СШБ+ обычно выявляются галлюцинации более чем одной сенсорной модальности, включая слуховые галлюцинации, возникновение которых патофизиологически сходно со зрительными галлюцинациями при СШБ. По данным литературы анализируются случаи типичного и атипичного ва-риантов синдрома в сравнительном (дифференциально диагностическом) аспекте. Описываются рекомендации по оказанию медицинской помощи таким больным. Несмотря на длительное признание синдромов, диагностические критерии до конца не установлены, и не существует общепризнанных реко-мендаций по их лечению.
Издательство
- Издательство
- М-ЦЕНТР
- Регион
- Россия, Тюмень
- Почтовый адрес
- 625048, Тюменская обл, г Тюмень, ул Шиллера, д 34 к 1, кв 10
- Юр. адрес
- 625048, Тюменская обл, г Тюмень, ул Шиллера, д 34 к 1, кв 10
- ФИО
- Зотова Галина Сергеевна (ГЕНЕРАЛЬНЫЙ ДИРЕКТОР)