Целью данного исследования была оценка особенностей лечения, госпитализаций и трудоспособности, а также демографическая и клиническая характеристика пациентов с впервые диагностированной ЛАГ как до, так и после верификации диагноза в условиях реальной клинической практики в России. Материалы и методы. Было выполнено продольное проспективное наблюдательное исследование с ретроспективной частью. В исследование включались взрослые пациенты после верификации диагноза ЛАГ с помощью катетеризации правых отделов сердца. Данные собирались на основе опроса пациентов и медицинской документации в момент включения в исследование и каждые 3 месяца. До включения в исследование данные собирались ретроспективно. Общий период наблюдения каждого пациента составил 12 месяцев до верификации диагноза и 12 месяцев после нее. Результаты. В исследование было включено 33 пациента с впервые диагностированной ЛАГ. Большинство пациентов имели II (45,5 %) или III (36,4 %) функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения. В период наблюдения 2 пациента умерло по причине прогрессирования ЛАГ, 1 пациент — из-за осложнений COVID‑19, еще с одним пациентом был потерян контакт. До верификации диагноза ЛАГ 12,1 % пациентов не работали вследствие симптомов ЛАГ, после верификации диагноза доля неработающих пациентов увеличилась. Наиболее назначаемыми лекарствами до верификации ЛАГ были диуретики и антагонисты минералокортикоидных рецепторов, 9 % пациентов принимали силденафил. Большинство пациентов (64 %) принимали монотерапию в качестве стартовой ЛАГ-специфической терапии, однако 34 % пациентов столкнулись с эскалацией терапии в течение 12 месяцев после верификации диагноза. В течение 12 месяцев после верификации ЛАГ и назначения специфической терапии отмечается уменьшение ко- личества госпитализаций (р < 0,05). Заключение. В настоящем исследовании было продемонстрировано снижение количества госпитализаций после верификации ЛАГ и назначения специфической терапии, что подтверждает эффективность различных схем специфической терапии ЛАГ в реальной клинической практике в России. Кроме этого, в исследовании был выявлен ряд проблем, связанных с ЛАГ (преобладание стартовой монотерапии, низкий охват вакцинацией, проблемы с лекарственным обеспечением и другое), решение которых позволит улучшить результаты лечения.
Цель исследования — комплексная оценка динамики клинического, функционального и гемодинамического статуса по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) и катетеризации правых отделов сердца (КПОС) в течение 12 месяцев после верификации диагноза легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в условиях реальной клинической практики. Материалы и методы. В продольное проспективное наблюдательное исследование с ретроспективной частью включались впервые выявленные взрослые пациенты с ЛАГ после верификации диагноза с помощью КПОС. Данные собирались путем интервьюирования и анализа медицинской документации в момент включения в исследование и каждые 3 месяца в течение года наблюдения. Данные о пациентах до включения в исследование собирались ретроспективно. Результаты. В исследование были включены 33 пациента. 64 % пациентов получали в качестве стартовой ЛАГ-специфической терапии монотерапию, 24 % пациентов — двойную комбинацию, остальные — антагонисты кальция. Повторная ЭхоКГ выполнялась у 75,8 % пациентов. В период наблюдения отмечалось статистически значимое увеличение медианы систолической экскурсии трикуспидального кольца (TAPSE, p = 0,001), увеличение медианы конечно-диастолического размера левого желудочка (p = 0,004), уменьшение медианы передне-заднего размера левого предсердия (р = 0,016). Значимого изменения размеров правых камер сердца, систолического давления в легочной артерии, размеров легочной артерии отмечалось. Повторная КПОС выполнялась у 48,5 % пациентов. В период наблюдения выявлено статистически значимое улучшение сердечного выброса (p = 0,006) и индекса (p = 0,012) и сатурации венозной крови кислородом (p = 0,045), снижение ударного объема (p = 0,021). Исходно тест с 6‑минутной ходьбой выполнялся у 75,8 % пациентов, медиана составила 340 м, в период наблюдения данные доступны у 14 пациентов, медиана составила 398 м. Медианное время от появления симптомов до верификации диагноза было 13,5 месяца, при этом наблюдалась корреляция между временем от появления первых симптомов до верификации ЛАГ и функциональным классом по классификации ВОЗ (ρ = 0,394, p < 0,05). Через 12 месяцев после верификации диагноза большинство пациентов субъективно не отметили улучшения динамики симптомов (88 %). Заключение. Мы полагаем, что оптимизация режима ЛАГ-специфической терапии и повышение ее доступности позволят улучшить функциональный и гемодинамический статус, а также прогноз пациентов с ЛАГ.