SCI Библиотека

Введение. Системная склеродермия – заболевание соединительной ткани с развитием облитерирующей артериолопатии и активным фиброзообразованием как во внутренних органах, так и в коже. Легочная артериальная гипертензия – жизнеугрожающее проявление системной склеродермии, при поздней диагностике приводящее к летальному исходу. Поиск предикторов, а также ассоциированных фенотипов болезни может способствовать ранней диагностике и улучшению прогноза.

Цель. Охарактеризовать особенности висцеральной формы в сравнении с лимитированным вариантом у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией.

Материалы и методы. В исследование включены 14 пациентов с висцеральной и 63 – с лимитированной системной склеродермией, ассоциированной с легочной артериальной гипертензией. Диагноз системной склеродермии устанавливался на основании критериев EULAR 2013, легочная артериальная гипертензия верифицировалась при катетеризации сердца. У всех пациентов были исключены другие причины легочной гипертензии – заболевания сердца, легких, тромбофилии.

Результаты. Пациенты с висцеральной системной склеродермией были моложе (48 (35; 56) лет), чем с лимитированной (54 (49; 63) года), однако различия лишь приближались к достоверным (р = 0,057). У всех пациентов имелся синдром Рейно, при лимитированной системной склеродермии чаще отмечались дигитальные ишемические нарушения (41% в сравнении с 14%, р = 0,11). У большинства выявлялись антицентромерные антитела, антитела к топоизомеразе-I обнаружены только у двух пациентов с лимитированной системной склеродермией. Индекс тяжести был достоверно выше у пациентов с лимитированной системной склеродермией (р < 0,05). Проявления легочной артериальной гипертензии в обеих группах также совпадали. При исследовании центральной гемодинамики значимых различий не обнаружено. Медиана наблюдения составила 68 (39; 111) мес. Выживаемость также не различалась: при висцеральной системной склеродермии она составила 63 (40; 99) мес., при лимитированной – 69 (36; 116) мес.

Заключение. Сравнительный анализ продемонстрировал схожесть двух рассматриваемых фенотипов системной склеродермии, что предполагает универсальность подходов к ранней диагностике легочной артериальной гипертензии.

Альбом содержит краткие летно-технические данные, фотографии общих видов и силуэты основных самолетов и вертолетов, состоящих на вооружении ВВС США, Великобритании, Франции и Швеции, а также краткие дан ные и фотографии американских реактивных снарядов.

На вооружении ВВС остальных капиталистических стран состоят в основном американские и английские самолеты, как правило, устаревших конструкций.

В альбоме приведены системы обозначений военных самолетов, вертолетов и реактивных снарядов, а также опознавательные знаки их государственной принадлежности.

Самолеты расположены в альбоме по классам, а внутри классов - по странам.

Изложены общие принципы организации проектирования электронной аппаратуры различного назначения, а также основы конструкторского и технологического проектирования: обеспечение надежной работы радиоэлектронных средств, правила конструирования, технологические процессы формообразования, изготовление коммутационных плат, сборка и монтаж, наладка и испытания. Освещены вопросы проектирования эргономического и эстетического качества радиоэлектронных средств.

Предназначено для студентов, обучающихся по специальностям 11.05.01 «Радиоэлектронные системы и комплексы» и 25.05.03 «Техническая эксплуатация транспортного радиооборудования», а также бакалавров направлений подготовки 11.03.01 «Радиотехника» и 12.03.01 «Приборостроение»

Книга содержит все необходимые материалы по технической эксплуатации двигателей Д-30 III серии. Техническая эксплуатация двигателей Д-30 III серия на предприятиях гражданской авиации проводится в соответствии с Регламентом технического обслуживания. Руководством по летной эксплуатации и пилотированию самолета Ту-134А н Руководством по технической эксплуатации двигателя Д-30 III серии.

С выходом в свет настоящего Руководства отменяется ранее выпущенная Временная инструкция по эксплуатации авиационного двухконтурного турбореактивного двигателя Д-30 III серии.
Нижеперечисленные бюллетени вошли в соответствующие разделы данного Руководства:
NoNo С45-176Э, С45-186Э. С45-190Э, С45-194Э. С45-198Э, С45-202Э, С45-222Э, С45-224Э.
С45-236Э, С45-237Э. С45-238Э, С45-240Э, С45-242Э. С45-243Э, С45-255Э, С45-256Э, С45-262Э.
С45-264Э. С45-273Э, С45-276Э. С45-27ЭЭ, С45-288Э. С45-292Э, С45-2ЭЭЭ, С45-304Э, С45-306Э.
С45-309Э. С45-318Э. С45-323Э, С45-332Э, С45-ЗЗЗЭ, 30337-БЭ, 30338-БЭ, 30342-БЭ. 30356-БЭ,
30359-БЭ, 30376-БЭ. 30377-БЭ, 30382-БЭ, 30383-БЭ, 30388-БЭ, 30393-БЭ, 30396-БЭ. 30398-5Э.
30402-БЭ, 30404-БЭ, 30408-БЭ. 30409-БЭ. 30411-БЭ, 30416-БЭ, 30419-БЭ, 30425-БЭ. 30431-БЭ,
30444-БЭ.

Настоящая книга - исправленное и дополненное издание “Авиационный турбовинтовой двигатель АИ-24ВТ. Руководство по эксплуатации и техническому обслуживанию. М., “Машиностроение”, 1993.

В нее включены сведения по эксплуатации и техническому обслуживанию двигателя, указанные в бюллетенях, введенных в действие до 01.07.2005 г.

Выполнение указаний данной книги обязательно для всех лиц, эксплуатирующих двигатели АИ-24ВТ.

“Руководство по эксплуатации и техническому обслуживанию двигателя АИ-24ВТ (редакция 2)” издания “Машиностроение”, г. Москва, 1993 г. теряет силу.

Настоящая книга может быть использована в качестве учебного пособия для подготовки авиационных специалистов.

Техническое описание авиационного турбовинтового двигателя АИ-24 II серии.

Настоящая книга может быть использована в качестве учебного пособия для подготовки авиационных специалистов.

В статье рассматривается правовая политика Российской Федерации в отношении Российской академии наук в период с 1992 по 2013 г. В это время преобразованная из Академии наук СССР Российская академия наук работала в условиях реформирования политической, экономической и правовой системы страны, что отразилось на взаимоотношениях органов власти России и РАН. Анализируются два направления государственной политики, проводившиеся в отношении РАН, - организационная модернизация (реструктуризация) и определение организационно-правовой формы (формы юридического лица) для РАН. Эти направления государственной политики были сфокусированы на определении прав и полномочий Российской академии наук как субъекта правоотношений.

Введение. Спинальная мышечная атрофия 5q – часто встречающееся заболевание детского возраста в практике врача-педиатра и детского невролога. Несмотря на введение неонатального скрининга в РФ с 2023 г., имеется когорта пациентов, которые не вошли в неонатальный скрининг, поэтому актуальность знаний клинических симптомов СМА сохраняется.

Цель. Изучить причины поздней диагностики спинальной мышечной атрофии в Российской Федерации.

Материалы и методы. Нами проведен анализ данных реестра 1 452 пациентов фонда «Семьи СМА»: время задержки постановки диагноза с момента появления первых клинических симптомов, определены первые клинические симптомы и проанализированы ошибочные первичные диагнозы, которые увеличили время постановки правильного диагноза. Пациенты были разделены на две группы: 1-я группа пациентов (1 170), которые родились до 2019 г., и 2-я группа пациентов (274), родившихся с 2019 до 2023 г. Проведен анализ медицинской документации 330 пациентов со СМА, наблюдающихся в Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, с целью анализа клинических симптомов СМА, которые были недооценены врачами первичного звена и привели к задержке постановки правильного диагноза.

Результаты. В 1-й группе пациентов зарегистрировано 146 пациентов со СМА 1-го типа, 531 – со СМА 2-го типа, 493 – со СМА 3-го типа, 8 – со СМА 4-го типа. Время задержки в постановке диагноза составило 4 мес.; 2 года 4 мес.; 5 лет 2 мес.; 11 лет соответственно. Во 2-й группе пациентов зарегистрировано 176 пациентов со СМА 1-го типа, 81 – со СМА 2-го типа, 17 – со СМА 3-го типа. Задержка в постановке диагноза «СМА1» составила 2 мес., СМА2 – 6 мес., СМА3 – 6 мес. С 2019 г. отмечается значительное снижение времени задержки в постановки диагноза, особенно для СМА 2-х и 3-х типов до 6 мес. Определены первичные и наиболее значимые клинические симптомы для пациентов с различными типами СМА.

Выводы. Недооценка клинических симптомов спинальной мышечной атрофии приводит к поздней молекулярно-генетической диагностике заболевания. Выявленные начальные клинические признаки, характерные для спинальной мышечной атрофии разных типов, позволяют врачам первичного звена вовремя заподозрить заболевание и направить пациентов на подтверждающую молекулярно-генетическую диагностику.

Открытый доступ к научным результатам и исследовательским данным становится двигателем для успешного развития современной науки. В статье рассмотрены популярные рейтинги мировых университетов: CWTS Leiden Ranking, Times Higher Education World University Rankings (THE Rankings), QS World University Rankings (QS), SCImago Institutions Rankings (SIR), Academic Ranking of World Universities (ARWU). Задачей исследования стало изучение методик ранжирования в рассматриваемых рейтингах и определение места критериев открытости в них. Предоставлен сравнительный анализ мировых и отечественных лидеров среди университетов в рейтингах. Проведена оценка значимости показателей открытости в мировых рейтингах, на основании чего был сделан вывод, что только два мировых рейтинга уделяют этим критериям ранжирования должное внимание. Из рассмотренных только методики оценки CWTS Leiden Ranking и SCImago Institutions Rankings учитывают количественный анализ публикаций открытого доступа и альтметрические показатели влияния. Внимание остальных рассмотренных рейтингов больше сосредоточено на стандартных библиометрических показателях из разных блоков, связанных с оценкой образования, исследований, научного воздействия и международного сотрудничества. Так, лидерами рейтинга CWTS Leiden Ranking по доле публикаций в открытом доступе за период 2019-2022гг. стал Университетский колледж Лондона (University College London, Великобритания) - 90,8%, среди российских вузов - Московский физико-технический институт - 66,6%.

Введение. Раздел II Уголовно-процессуального кодекса Российской Федерации (далее - УПК РФ) «Участники уголовного судопроизводства» не содержит полного перечня лиц, участвующих в производстве по уголовному делу.

Анализ норм уголовно-процессуального законодательства и правоприменительной практики свидетельствует довольно обширном перечне лиц, фактически вовлеченных в уголовное судопроизводство, но процессуальный статус которых четко не определен. В связи с этим данная статья посвящена вопросу процессуального закрепления общего статуса участников стадии предварительного расследования.

Цель исследования - предложить изменения в действующее уголовно-процессуальное законодательство, связанные с введением нормы, регламентирующей права и обязанности всех лиц, привлекаемых для участия в производстве по уголовному делу на стадии предварительного расследования, но не указанных в разделе II УПК РФ.

Методы. Для комплексного исследования вопросов, связанных с процессуальным положением лиц, чей правовой статус не закреплен в уголовно-процессуальном законодательстве, использовались общенаучные методы: формально-логический, обобщение, анализ, описание, а юридико-технический как частнонаучный метод дал возможность предложить внести изменение в законодательство.

Результаты. Автором сделан вывод о том, что участники уголовного судопроизводства, не обладающие регламентированным законом процессуальным статусом, обладают равнозначными процессуальными возможностями, что позволило предложить закрепить в УПК РФ норму, регулирующую права и обязанности всех участников стадии предварительного расследования.